Itsenko-Cushing 증후군의 증상, 치료의 특징

Itsenko-Cushing 증후군은 다른 많은 이유뿐만 아니라 코르티코 스테로이드 호르몬의 증가 된 생산으로 인해 호르몬 약으로 장기간 또는 빈번하게 치료되는 경우가 종종 나타납니다. 이 병리학은 매우 심각하므로 치료를 시작하기 위해 증상에주의를 기울이는 것이 중요합니다.

신드롬 설명

커싱 증후군은 부신 땀샘의 과도한 작업으로 몸이 코티솔로 과포화되어 발생합니다. 이것은 부신 피질 자극 호르몬을 생성하는 뇌하수체에 의해 제거 될 수 있습니다. 그러나 시상 하부는 뇌하수체에 영향을 미치며 뇌하수체는 리버린과 스타틴을 생성합니다.

결과적으로 특이한 일련의 행동이 형성됩니다. 어떤 링크를 위반하면 부신 피질의 분비가 증가합니다.

그 결과, Itsenko-Cushing 증후군이 발생합니다. 몸에서 코티솔의 양을 초과하면 많은 조직과 구조가 변하기 시작하여 단백질 화합물이 분해되어 분열됩니다. 우선, 뼈, 피부, 근육, 기관이 영향을받습니다. 부식 과정이 멀어 질수록 이영양증과 위축의 과정이 더 두드러진다. 또한 탄수화물 대사를 방해합니다.

이 증후군의 주요 형태 :

  1. ACTH 또는 종속 양식. TSH 수준이 증가 할 때 ACTH의 이소성 생성 증후군이 포함됩니다. 결과적으로 코르티솔과 안드로겐이 신체가 필요로하는 양보다 대량으로 생성되는 이유는 부신 땀 샘이 자라기 때문입니다. 이 질병의 형태는 약 20 %의 경우를 차지합니다. 때로는 환자들이 글루코 코르티코 스테로이드 수치가 상승 할 징후가 없을 수도 있습니다. 이 상태는 질병의 급속한 발달에 기인합니다. 대부분이 유형의 질병은 소세포 폐암이있는 사람들의 특징입니다.
  2. 독립적 인 쿠싱 증후군. 부신 림프절의 원발 신 생물 또는 결절성 성장이 가장 흔히이 상태의 발생으로 이어집니다. 이 증후군에서는 뇌하수체에 의한 ACTH 생산이 억제됩니다. 70 %의 경우, 양성 종양이 존재하기 때문에이 형태가 나타납니다. 더욱이 병리학의 이러한 형태는 여성보다 남성보다 거의 10 배나 더 많이 영향을 미친다.

개발의 원인은 무엇입니까?

이 표는 원인, 위험에 처한 사람들에 대해 자세히 알려줍니다.

주된 이유위험 그룹증상
종양이들은 대부분 악성 종양이있는 여성입니다.이유 - 호르몬을 생성하는 종양. 또한, 종양은 간, 폐, 생식선 등에 위치 할 수 있습니다.
부신 선종내분비 장애가있는 사람들은 위험합니다. 커싱 증후군의 총 환자 수의 약 18 %.그 이유는 부신 피질의 종양 때문입니다.

 

부신 암유전 적 소질이있는 여성에게 주로 영향을받습니다. 아주 드물게, 그러나 아이는 내분비 성의 종양의 대형에 predisposition 전달 될 수있다.결과적으로 증후군의 발병 원인 인 신 생물의 위험이 증가합니다.
Itsenko-Cushing 질환20-40 세 여자.질병 자체는 두부 손상, 뇌에 악영향을 미치는 감염으로 인해 발생합니다. 이러한 병리 현상은 종종 아이를 낳은 여성에게서 나타납니다.
의약품20-40 년의 여성. 글루코 코르티코이드 호르몬이있는 약을 복용합니다. 예를 들어 Prednisolone이나 Dexamethasone, 루푸스, 천식 치료에 사용되는 다른 약들.그 이유가 약물에 있다면 가능한 한 빨리 복용량을 줄여야합니다. 중요한 것은 주요 병리학의 치료에 편견없이 그것을하는 것입니다.

Itsenko-Cushing 증후군의 증상

이 증후군의 임상 양상은 독특하고 다양합니다. 이 병리학에서는 신경계, 심혈관계 및 생식 기관의 기능 장애가 발생합니다.

질병의 첫 징후는 병적 인 비만으로 몸에 지방이 고르게 축적되지 않는 것이 특징입니다. 그러나 대부분의 경우 피하 지방 조직은 목, 가슴, 복부, 얼굴에서 가장 두드러집니다. 얼굴이 달과 같아지고 보라색 색조를 띄며 부자연스러워집니다.

커싱 증후군 환자의 숫자는 불규칙해진다. 진홍색 엷은 색조의 스트라이프 또는 스트레치 마크가 있습니다. 이것은 얇아진 피부의 과도 스트레칭으로 인해 발생합니다.

이 증후군의 피부 발현은 또한 다음을 포함합니다 :

  • 여드름;
  • 여드름;
  • 혈종;
  • 천천히 상처 치유.

시간이지 나면서, 피부는 뚜렷한 혈관 패턴을 가진 대리석 그늘을 얻습니다. 팔꿈치, 목, 복부에서 피부는 멜라닌이 과도하게 축적되어 색이 변할 수 있습니다.

이 병리학에는 근육의 영양 실조 또는 근육 긴장 상태로 표현되는 근육계의 병변이 있습니다. 이것은 근육의 영양 과정 때문입니다.

성기능 장애 또한이 병리와 관련이 있습니다. 그것은 여성의 생리주기를 침해하는 것, 남성의 성적 욕망을 감소시키는 것으로 나타납니다.

또 다른 증상은 골다공증, 즉 골밀도 감소입니다.

그것은 뼈 형성 과정에 이화가 우세한 뼈의 심각한 대사 장애에서 발생합니다. 환자의 신경계가 패배함에 따라 억제, 무관심, 우울증과 같은 다양한 장애가 발생할 수 있습니다. 불면증과 정신병도 발생할 수 있습니다. 중추 신경계의 장애는 지속적인 침략, 분노, 불안으로 나타납니다.

일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 약점;
  • 두통;
  • 피로;
  • 목 마르다.
  • 잦은 배뇨.

커싱 증후군은 경증, 중등도 또는 중증 일 수 있습니다. 이 질환의 진행 과정은 증상의 증가가 특징이며, 증상의 점진적인 발달은 10 년 이내에 발생합니다.

소아에서는 증상이 아주 드물게 진단됩니다. 그러나이 질병의 첫 징후는 비만이며 사춘기도 지연 될 수 있습니다. 소년은 생식기의 저형성, 소녀의 난소 기능 장애, 생리가 없을 수 있습니다.

중추 신경계, 뼈, 피부의 손상 징후는 성인과 유사합니다. 그러나 쿠싱 증후군을 앓고있는 여성의 임신은 성기능 장애로 인해 거의 발생하지 않습니다. 조기 출산, 자발적인 낙태가 발생할 수있는 임신의 예후는 어느 정도입니까?

시의 적절한 치료가 없다면이 증후군은 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다.

  • 패혈증;
  • 심장 마비;
  • 대뇌 순환의 위반;
  • 골다공증;
  • 피부의 세균성 또는 곰팡이 염증;
  • 당뇨병;
  • urolithiasis.

진단 조치

이 증후군의 진단은 환자의 불만, 선별 검사의 결과에 따라 결정됩니다. 전문가는 체지방의 정도와 성질, 얼굴의 피부 상태에주의를 기울여 일반적인 검사로 시작하여 분석 결과를 검사합니다.

  1. 환자의 소변에서 코티솔 수치를 결정합니다. 표준을 3-4 배 초과하면 진단이 확정됩니다.
  2. 덱사메타손으로 시험하십시오. 건강한 사람의 경우이 약물은 코티솔 수치를 낮추지 만 환자에서는 그렇지 않습니다.
  3. 혈색소.
  4. 혈액의 생화학 분석. 쿠싱 증후군에서는 고혈당이 나타나 고 콜레스테롤 혈증이 관찰됩니다.
  5. 골다공증의 표지자에 대한 검사에서 낮은 osteocalcin 수치가 검출 될 수 있습니다. 이것은 뼈 형성의 지표입니다.
  6. TSH 분석. 이 병리학에서는 갑상선 자극 호르몬 수치가 감소합니다.
  7. oncogenesis, 크기, 위치를 결정하기위한 뇌하수체 및 부신 땀샘의 단층 촬영 연구.
  8. 골격의 X 선 검사는 골다공증의 징후 또는 골절의 존재를 결정해야합니다.
  9. 추가 진단 방법 - 내부 장기의 초음파 검사.

치료 방법은 어때?

이 증후군을 없애기 위해서는 먼저 원인을 규명하고 혈중 코티솔 수치를 정상화해야합니다. 이 질환이 글루코 코르티코이드 치료로 인한 것이라면 점차적으로 취소되거나 다른 약물로 대체되어야합니다.

이 증후군 환자는 엄격한 의학 감독하에 내분비 학부에 입원합니다. 치료에는 약물, 수술 및 방사선 치료가 포함됩니다.

약물 치료

커싱 증후군 환자는 케토코나졸 (Ketoconazole)과 같은 글루코 코르티코이드의 부신 합성 억제제가 처방됩니다.

또한 증상 치료가 수행됩니다 :

  • furosemide와 같은 이뇨제;
  • 항 고혈압제 - Capoten 또는 Bisoprolol;
  • 혈당 강하제 - Diabeton, Siofor;
  • 심장 글리코 시드 - 스트로 판틴;
  • 면역 조절제 - Immunal;
  • 진정제 - Corvalol 및 Valocordin;
  • 종합 비타민제.

외과 적 치료

이 증후군의 수술은 다음과 같은 유형의 수술을 수행하는 것입니다.

  1. 부신 절제술. 이것은 영향을받는 부신의 제거입니다. 양성 종양의 경우 부분 항문 절제술을 시행합니다.이 경우 종양 만 제거되고 장기는 유지됩니다. 미래에는 종양의 유형에 대한 정보를 얻기 위해 생체 물질을 조직 검사를 위해 보냈습니다. 수술 후, 환자는 평생 동안 글루코 코르티코이드를 복용해야합니다.
  2. 선택적 adenomectomy. 이것은 문제를 제거하는 가장 효과적인 방법입니다. 뇌하수체의 신 생물은 비강을 통해 신경 외과 의사를 제거합니다. 환자는 신속하게 회복되어 평범한 생활 방식으로 돌아갑니다. 종양이 췌장이나 다른 기관에있는 경우 최소 침습적 인 개입으로 제거됩니다.
  3. 신장에 가까운 파괴는 피부를 통해 경화 물질을 주입하여 증식을 제거하는 또 다른 치료법입니다.

예측

커싱 증후군은 며칠 안에 사라지지 않는 심각한 질병입니다. 그리고 10 건 중 2 건 (시기 적절한 치료가 없다면 사망 확률은 40 %입니다. 그것은 신체의 돌이킬 수없는 변화의 결과로 발생합니다.

그러나 의사가주는 몇 가지 권고 사항이 있습니다.

  1. 과로하지 않고 가벼운 운동을하면서 점차적으로 육체적 인 노력을 늘리고 평범한 삶의 리듬으로 돌아갈 필요가 있습니다.
  2. 적절하고 균형 잡힌 식단을 고수해야합니다.
  3. 예를 들어, 논리 연습, 작업 및 재 반려와 같은 정신 체조를 수행해야합니다.
  4. 정신 - 감정 상태의 정상화는 질병에 더 빨리 대처하는 것을 도울 것입니다.
  5. 최적의 작업 모드와 휴식을 관찰 할 필요가 있습니다.

이 증후군에 악성 종양이있는 경우 예후가 완전히 호의적이지 않을 수 있습니다. 수행 된 수술 후 20 %만이 긍정적 인 결과를 나타낼 수 있습니다. 그러나 종양이 양성인 경우 외과 적 제거 후 양성 반응이 100 %에서 관찰됩니다.